호흡기 증상으로 숨이 가쁘거나 호흡곤란이 발생하며 조금만 움직여도 숨쉬기가 어려운 상황이라면 폐섬유화를 의심해 볼 필요가 있습니다.
최근에는 항섬유화제가 개발되면서 질병의 진행을 늦출 수 있어 예전만큼 폐섬유증의 사망률이 높지는 않습니다. 폐섬유증 중 가장 큰 비율을 차지하는 특발성 폐섬유증은 명확한 발병 원인이 밝혀지지 않았으며, 근본적인 치료제가 없는 난치성 질환입니다.
특발성 폐섬유증을 정확히 진단하려면, 폐섬유증을 일으킬 수 있는 원인이 없는지 확인하고 흉부 CT나 폐 기능 검사를 시행합니다. 그럼에도 불구하고 정확한 진단이 어려운 경우, 기관지 폐포 세척 검사나 수술적 폐 조직 검사를 시행할 수 있습니다.
폐섬유증은 폐가 점차 딱딱해지는 질환으로, 증상이 심해지면 산소 공급 부족으로 입술 주변이 파랗게 변하는 청색증이나 손가락 끝이 둥글고 뭉툭해지는 곤봉지 증상이 나타날 수 있습니다.
폐섬유증으로 손상된 폐 기능을 근본적으로 회복할 수 있는 약물이나 수술은 아직 없으며, 주로 폐 기능 감소를 늦추는 치료 방법이 사용됩니다. 폐섬유증 치료제로는 미국 FDA의 승인을 받은 항섬유화제인 피르페니돈과 닌테다닙이 사용되며, 이 약들은 질병의 진행 속도를 50%까지 낮춰 생존율을 향상시킬 수 있습니다.
약물 치료 효과가 낮을 경우에는 폐 이식을 고려할 수 있으며, 진료 외에도 폐 건강을 유지하기 위한 노력이 중요합니다. 흡연자는 금연하고, 분진에 자주 노출되는 경우 방진 마스크 등 안전 장비를 착용해 폐 건강을 지켜야 합니다.
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